Гипопаратиреоз: симптомы и лечение у взрослых

Содержание

Заболевания, связанные с нарушением секреции гормонов, способны вызывать массу неприятных симптомов, существенно снижать качество жизни, а главное — оказывать негативное влияние на здоровье всего организма. Одна из патологий данной группы — гипопаратиреоз. И пусть это состояние встречается относительно редко (по разным данным, у 23–37 человек из 100 000 1), оно может принести массу проблем и требует лечения.

Вступительное изображение

В этой статье мы расскажем, что такое гипопаратиреоз у взрослых, как он проявляется, разберемся в его возможных причинах и видах, а также поговорим о диагностике, лечении и профилактике заболевания.

Акцентный блок

Важно!
Статья не является пособием по самодиагностике и самолечению, не заменяет консультацию специалиста.

Что такое гипопаратиреоз

Это редкое эндокринное заболевание, которое характеризуется недостаточной выработкой паратиреоидного гормона (ПТГ) или резистентностью тканей к его действию. Этот пептидный гормон образуется в паращитовидных железах в необходимом объеме благодаря кальций-чувствительным рецепторам: при недостатке кальция в крови его секреция повышается, а при избытке — снижается. ПТГ отвечает за повышение показателей кальциемии (то есть именно он во многом определяет уровень Ca в организме), участвует в регуляции фосфорного обмена, способствует поддержанию нормального гомеостаза магния — и этим его функции не ограничиваются. Поэтому нехватка этого гормона приводит к различным нарушениям, прежде всего фосфорно-кальциевого обмена, например, гипокальциемии (снижению уровня Ca в крови) 1, 2.

Причины гипопаратиреоза

Разберемся, из-за чего возникает нарушение. Как мы уже сказали, расстройство может возникнуть из-за нарушения выработки гормона или из-за резистентности органов к его действию. Но что является причиной гипопаратиреоза в том и другом случае?

Дефицит ПТГ

Проблема может возникнуть:

  • из-за повреждения околощитовидных желез. Оно может произойти при разных обстоятельствах. Например, выделяют послеоперационный гипопаратиреоз, который может возникать после операций на щитовидной железе, когда происходит удаление части тканей околощитовидных желез, а оставшиеся неспособны на достаточную продукцию ПТГ. Также повреждение может случиться в процессе проведения радио- или радиойодтерапии. Вызвать его способна инфильтрация опухоли, гранулематозное заболевание, аутоиммунное поражение, тиреоидит Риделя;
  • генетических заболеваний, затрагивающих развитие околощитовидных желез и/или продукцию ПТГ. Это, например, такие синдромы, как Ди Джорджи, CHARGE, Кенни-Каффи и другие, а также нарушения митохондриального генома или изолированное повреждение генов;
  • патологической секреции ПТГ. В данном случае железы не повреждены, не имеют нарушений развития, однако гормон не образуется в нужном количестве. Такое возникает при аутосомно-доминантной гипокальциемии, наличии активирующих анти-CaSR антител, хронической гипо- и гипермагниемии 1.

Резистентность тканей к действию ПТГ

Когда секреция гормона в норме, однако органы-мишени его не «принимают», говорят о псевдогипопаратиреозе (псевдоГПТ). Это группа расстройств, которые связаны с генетическими дефектами и передаются по наследству. На сегодняшний день известно два типа: псевдоГПТ 1 (1а, 1b, 1с) и псевдоГПТ 2:

  • , или наследственная остеодистрофия Олбрайта. Провоцируется мутацией в гене, из-за которой почки не реагируют на ПТГ усилением экскреции фосфата и цАМФ (циклического аденозина монофосфата). Из-за этого у человека с гипопаратиреозом развивается гипокальциемия и гиперфосфатемия. Клинически патология проявляется отставанием в развитии, низким ростом, короткой шеей, округлым лицом и склонностью к ожирению, а также наличием подкожных кальцинатов (небольших уплотнений вокруг суставов, обычно на пальцах рук);
  • 1b. Данный тип является редким и менее изучен. Известно, что он передается по материнской линии. У больных также присутствует гипокальциемия, гиперфосфатемия и вторичный гиперпаратиреоз, но нет характерных для Ia симптомов, описанных выше;
  • 1c. Заболевание возникает из-за мутации, нарушающей связывание G-белка с рецептором ПТГ. Пациенты с псевдоГПТ типа 1c имеют все признаки, характерные для остеодистрофии Олбрайта;
  • 2. Эта разновидность встречается реже всего и является наименее изученной. Предполагают, что у таких больных имеется резистентность внутриклеточных процессов к цАМФ. Характерные клинические проявления отсутствуют 1, 3.

Классификация и стадии развития заболевания

Выделяют несколько форм или стадий заболевания в зависимости от того, как оно протекает:

  • бессимптомная — наблюдается, если содержание общего Ca в сыворотке крови составляет не менее 2,0–2,2 ммоль/л, в этом случае гипокальциемия может не давать характерных проявлений, а гипопаратиреоз диагностируется случайно;
  • острая (гипокальциемический криз) — она возникает в основном после оперативных вмешательств на шее и повреждении желез, требует неотложной медицинской помощи, считается угрожающим жизни состоянием;
  • хроническая — при этой форме гипокальциемия присутствует на протяжении долгого времени 1, 4.

Симптомы гипопаратиреоза

Основные клинические проявления патологии связаны с гипокальциемией. Дело в том, что недостаток Ca в организме провоцирует повышение нервно-мышечной возбудимости, общую реактивность нервной системы. Из-за этого могут возникать следующие симптомы:

  • физические. Например, это мышечные спазмы, вплоть до тетании (когда они становятся сильными и болезненными), парестезии (онемение) в околоротовой области, конечностях, непроизвольное сокращение мышц конечностей, ларингоспазм (спазм мышц гортани, который может спровоцировать нарушение дыхания — угрожающее жизни состояние), рвота, диарея, полиурия (увеличение объема отделяемой мочи), повышение артериального давления, головная боль и др.;
  • когнитивные. К ним относится снижение памяти, невозможность концентрировать внимание, «мозговой туман», нарушения сна;
  • эмоциональные. Это тревожность, внутреннее беспокойство, страх, снижение настроения, повышение эмоциональной чувствительности.

Степень выраженности этих симптомов зависит от того, насколько снижен уровень кальция в крови, как быстро прогрессирует гипокальциемия. При хроническом течении заболевания организм может адаптироваться к недостатку Ca в крови, из-за чего выраженная клиническая картина отсутствует — симптомы гипопаратиреоза проявляются только при возрастании физической активности, во время медицинских процедур, при наступлении беременности и в период лактации 1.

Диагностика заболевания

При симптомах, характерных для гипопаратиреоза, стоит начать с визита к терапевту. Для диагностики недостаточно оценки клинических проявлений и осмотра — потребуется пройти обследование. Его основа — лабораторная диагностика.

Чтобы поставить диагноз «гипопаратиреоз», достаточно:

  • выявленной гипокальциемии (низкого уровня ионизированного или альбумин-скорректированного Ca в крови);
  • снижения уровня ПТГ.

Чтобы исключить вторичные причины гипокальциемии, пациентам с подозрением на гипопаратиреоз могут назначить исследование уровня неорганического фосфора, общего магния и 25-OH витамина D в крови. Для дополнительной диагностики используется УЗИ, КТ, также пациентам с уже установленным диагнозом могут быть рекомендованы консультации профильных специалистов для оценки изменений со стороны других органов 1.

Лечение гипопаратиреоза

Основа терапии — поддержание уровня Ca на нижней границе нормы, чтобы не допускать появления симптомов гипокальциемии (а также контроль содержания фосфора и магния в крови). Поэтому рекомендации по лечению гипопаратиреоза всегда включают прием препаратов кальция. Обычно это комбинированные средства, в составе которых присутствует и витамин D, необходимый для усвоения Ca 1.

К таким препаратам относится и Кальций-Д3 Никомед. Он существует на рынке уже более 25 лет и успел хорошо зарекомендовать себя благодаря удобной форме выпуска, оптимальной дозировке действующих веществ, комфортному варианту упаковки для курсового приема.

Препарат выпускается в виде жевательных таблеток, которые не нужно запивать водой. Они имеют вкус апельсина, клубники и арбуза, мяты — можно подобрать подходящий для себя вариант.

Одна таблетка содержит 500 мг кальция и 200 МЕ витамина D, необходимого для его усвоения. Согласно инструкции, оптимальная дозировка для взрослых — по 2 таблетки в день.

Препарат можно принимать во время беременности и лактации *.

Он не содержит лактозу, а значит, может подойти даже людям, страдающим от непереносимости 5.

Профилактика гипопаратиреоза

Перед хирургическим вмешательством на органах шеи врачи рекомендуют контролировать уровень 25-ОН витамина D и компенсацию его дефицита, а тем, кто уже перенес операцию, в первые 2 недели после нее рекомендуется профилактический прием кальция. Не стоит пренебрегать назначениями врача — это поможет снизить риски.

*Применять с осторожностью во время беременности и лактации. Общее суточное поступление при беременности не должно превышать 2 500 мг Са и 4 000 МЕ вит. D.

Статья проверена экспертами компании «НИЖФАРМ»

Список литературы

  1. Гипопаратиреоз у взрослых. Клинические рекомендации Минздрава РФ. 2021.
    URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/627_2
  2. Гребенникова Т. А., Белая Ж. Е., Мельниченко Г. А. Гипопаратиреоз: современное представление о заболевании и новые методы лечения. Эндокринная хирургия, т. 11, № 2, стр. 70–80. 2017.
    URL: https://cyberleninka.ru/article/n/gipoparatireoz-sovremennoe-predstavlenie-o-zabolevanii-i-novye-metody-lecheniya
  3. James L. Lewis III. Гипокальциемия. Справочник MSD. Дата обращения: 9.10.2024.
    URL: https://www.msdmanuals.com/ru/professional/эндокринные-и-метаболические-нарушения/электролитные-нарушения/гипокальциемия
  4. Эндокринология: национальное руководство, под ред. Дедова И. И., Мельниченко Г. А. 2-е изд., перераб. и доп. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021. 1112 с.
    URL: https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=paragraph_fpieb8#paragraph_fpieb8
  5. Инструкция по медицинскому применению препарата Кальций‑Д₃ Никомед.

Номер согласования: POS-20271231-1862

Полезная информация